21:00 
В этом Месяце осведомленности о муковисцидозе Детская больница Колорадо (Детская больница Колорадо) подчеркивает растущий сдвиг в уходе: начало лечения муковисцидоза еще до рождения ребенка позволяет улучшить результаты лечения на протяжении всей жизни и сократить пребывание в больнице. Благодаря высокоскоординированному междисциплинарному подходу команды Детского института дыхания Колорадо и Центра ухода за плодами Колорадо оказали помощь 10 семьям посредством пренатальной терапии для пациентов с признаками муковисцидоза внутриутробно. На сегодняшний день ни одна другая система здравоохранения в Соединенных Штатах не оказала пренатальной помощи такому количеству пациентов, что делает Детскую Колорадо одной из самых опытных в своем роде в мире.
У 10 детей, родившихся с муковисцидозом (МВ) после пренатального лечения в Детской Колорадо, были ранние признаки мекониевой непроходимости кишечника, серьезной непроходимости кишечника, которая часто требует немедленного хирургического вмешательства после рождения. Те, кто получил раннее пренатальное вмешательство, разрешили эту закупорку до родов и показали значительные признаки улучшения функции поджелудочной железы. В результате количество пребываний в отделениях интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) значительно сократилось по сравнению с пациентами, которые не получали пренатального лечения и родились с кишечной непроходимостью.
МВ — генетическое заболевание, поражающее легкие, пищеварительную систему и другие органы. Это заставляет организм вырабатывать густую, липкую слизь, которая может закупорить легкие и поджелудочную железу, затрудняя дыхание и усвоение питательных веществ. Двадцать лет назад средняя продолжительность жизни людей с МВ составляла 36 лет. Сегодня ожидается, что дети, рожденные с МВ, доживут до 60 лет, что отражает устойчивый прогресс, обусловленный более ранним вмешательством и усовершенствованными методами лечения, такими как терапия ETI.
Терапия ETI представляет собой модулятор регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе, состоящий из трех препаратов. Комбинация препаратов улучшает движение соли и воды в клетках, уменьшая накопление густой слизи. В Children's Colorado медицинские бригады расширяют доступ к этой терапии во время беременности, позволяя начать лечение еще до рождения ребенка.
Пренатальное лечение дает семьям возможность, которой у них никогда раньше не было: возможность действовать во время беременности. Вместо того, чтобы ждать, чтобы отреагировать на симптомы после рождения, мы можем начать поддерживать здоровье ребенка раньше и сотрудничать с семьями на каждом этапе пути».
Майкл Зарецкий, доктор медицинских наук, директор по исследованиям Центра ухода за плодами Колорадо
Кроме того, исследователи и врачи обнаружили, что воздействие лечения до рождения и в раннем младенчестве поддерживает более здоровую функцию клеток в критический период развития легких. У младенцев, подвергшихся воздействию в этот период, наблюдались более низкие, чем ожидалось, уровни хлоридов в поте – хорошо зарекомендовавший себя маркер, связанный со здоровьем легких. Продолжение лечения после рождения может помочь сохранить эти достижения в младенчестве, когда легкие особенно уязвимы к воспалениям и инфекциям.
«При муковисцидозе поражение легких часто начинается в очень раннем возрасте», — сказала Джордана Хоппе, доктор медицинских наук, медицинский директор пульмонологической клиники Детского Колорадо. «Эти-терапия дала нашим пациентам возможность перевести лечение своего ребенка с реактивного на профилактическое, предлагая невероятный потенциал для дыхания на протяжении всей жизни. Преимущества».
Пренатальное лечение также позволяет беспрепятственно продолжать уход после рождения. Терапию ETI можно передавать через грудное молоко до тех пор, пока ребенок не сможет самостоятельно принимать лекарства.
Ежегодно примерно у 1000 человек диагностируется CF, и 75% этих диагнозов подтверждаются в возрасте до двух лет. Поскольку тяжесть CF со временем увеличивается, раннее вмешательство является ключом к помощи младенцам и детям ясельного возраста справляться со своими симптомами во взрослом возрасте. Результаты пренатального ETI Терапия демонстрирует новую и инновационную модель ухода, доступную семьям с риском развития CF. Детский центр Колорадо по-прежнему привержен этому междисциплинарному подходу и исследовательскому сотрудничеству на местном и национальном уровне для улучшения клинического опыта и результатов лечения пациентов.
